Пароксизмальная миоплегия симптомы и лечение

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия симптомы и лечение

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма.

Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича.

В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).

Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж.

Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп. Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича — нормокалиемической.

Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе, опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме, надпочечниковой недостаточности.

Миоплегический синдром описан при пиелонефрите, гипоталамическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции, при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.

Пароксизмальная миоплегия

В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире.

Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона — перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона.

Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.

Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия.

Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению.

При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин.

Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя.

У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом — приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.

Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении — на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов.

Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой — тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей.

Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.

Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам.

Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах.

В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания — первое десятилетие жизни.

Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч.

и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы — сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица.

У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.

Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1-2 дней до нескольких недель.

Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза — все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений.

Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком.

Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.

Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови.

При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма.

Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.

С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича.

В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию.

Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).

Терапия проводится дифференцированно в зависимости от формы периодического паралича. При гипокалиемической форме для скорейшего окончания пароксизма рекомендован прием 10% р-ра калия хлорида внутрь каждый час, внутривенное введение р-ра калия и магния аспарагината или его прием внутрь.

В межприступном периоде для большинства пациентов эффективен спиронолактон. Однако при длительном приеме он способен вызвать нарушения менструального цикла и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин.

В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете.

Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия — чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.

Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином.

Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид.

Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида.

Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания.

Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia

Миоплегия: что это такое, лечение в неврологии пароксизмальной болезни

Пароксизмальная миоплегия симптомы и лечение

Среди нервно-мышечных болезней наследственного характера необходимо выделить довольно редкое заболевание, такое как пароксизмальная миоплегия, патогенез которого до сих пор до конца не ясен. В этой статье пойдет речь о причинах его возникновения и насколько он может быть опасен для человека.

Что это такое?

Заболевание представляет собой паралич скелетной мускулатуры, периодически повторяющийся и ведущий к обездвиживанию человека.

Основные причины возникновения отклонения:

  • Решающее значение здесь имеет уровень калия в кровеносной системе и структурах, принимающих участие в мускульном сокращении;
  • Согласно с исследованиями, которые проводились учеными биохимиками и физиологами, было выяснено, что первопричина болезни лежит в нарушении внутриклеточного баланса, в ходе которого происходит расстройство обмена веществ в мышечной ткани;
  • Вторичная причина – это в кровеносной системе нарушается уровень альдостерона, вследствие чего и развивается пароксизмальная миоплегия. Помимо этого, в мышечные и нервно-мышечные синапсы не поступает энергия, поэтому возникают блоки. Из-за них не осуществляется нейромышечная передача.

При периодическом параличе ионы не могут свободно поступать в мышечные мембраны из-за генетического детерминанта. Поэтому и развивается нервно-мышечная патология.

Чтобы восстановить работу мышечной мускулатуры, потребуется вначале провести восстановительный процесс внутреннего ионного баланса, а только после этого мышцы смогут вернуться к устойчивой норме.

Причины возникновения

Согласно со статистикой, по наследству пароксизмы миоплегии передаются в 60-80% случаев выявленных заболеваний. Чаще всего доминантный тип наследования у человека может проявляться в 15-25 лет, но случаются и значительные отклонения от этих норм.

Важно! В первые годы проявления этого заболевания приступы могут повторяться довольно часто. Впоследствии они стабилизируются, и после 40-50 лет приступов становится гораздо меньше, потом они и вовсе прекращаются.

Отчего же может зависеть такая возрастная характеристика? В первую очередь, от гормональных факторов, которые имеют огромное влияние на развитие пароксизмы миоплегии.

Как можно понять, что начинается приступ? Существуют первичные симптомы, согласно с которыми, врачами определяется у человека наличие пароксизмальной миоплегии:

  1. Чаще всего приступ может провоцироваться во сне;
  2. Употребление пищи, в которой в большом количестве содержатся быстрые углеводы;
  3. Интенсивное напряжение мышечной мускулатуры;
  4. Частое распитие спиртных напитков;
  5. Переохлаждение;
  6. Эмоциональные факторы.

Приступы в основном могут возникать из-за перераспределения калия в организме человека. Этот процесс может происходить по следующим причинам:

  1. В межклеточной жидкости, а также в кровеносной плазме резко может уменьшиться уровень содержания калия.
  2. В мышечной мускулатуре и клетках находится в избыточном количестве калий.

При исследованиях учеными-биологами было выяснено, что при нормальных условиях калий может перемещаться внутрь клеток в ночное время суток, а в межклеточную жидкость – в диезном состоянии. У пациентов, страдающих миоплегией, такие физиологические колебания чаще всего приводят к тому, что приступы могут возникать ближе ко времени сна.

От обилия приема пищи могут возникать приступы дискалиемической концепции миоплегии. Такая же реакция возникнет и на ввод адреналина, глюкозного раствора, инсулина. Объясняется это тем, что они снижают уровень калия в кровеносной системе и тканях.

Важно! У людей, имеющих атлетическое телосложение, может наблюдаться мышечная гипертрофия из-за наличия нормокалиемической формы миоплегии.

Также приступы пароксизмальной миоплегии могут возникать из-за приема медикаментозных препаратов, которые провоцируют вывод калия из организма посредством мочевой жидкости, например, диуретики, салуретики. В норме калий в кровеносной системе составляет 16-25 мг%, а после приема таких препаратов – 10-12%.

Виды

У пароксизмальной миоплегии существует три формы развития болезни. Всех их объединяет общий патогенез – аутосомный и доминантный наследственный механизм. Отличие форм состоит в степени пенетрантности генов. Рассмотрим каждую форму заболевания в отдельности.

Гипокалиемическая форма

Эта форма болезни среди пациентов чаще всего встречается у мужской группы в возрастной категории 10-18 лет, в более редких случаях – до 30 лет.

До определенного момента болезнь может себя никак не проявлять.

Но существуют причины, которые могут поспособствовать ее пробуждению, например, это:

  1. Злоупотребление алкоголем;
  2. Активные физические нагрузки;
  3. Непомерное употребление пищи, богатой солями и углеводами.

У женского населения приступы пароксизмальной миоплегии могут проявиться за пару дней до начала менструального цикла, либо в первый же день его начала.

Длительность приступа различная: от нескольких часов и до 24 часов. В этот период у человека отсутствует мышечный тонус, рефлексы сухожилий. У пациента могут наблюдаться следующие вегетативные расстройства:

  1. Усиленная тахикардия;
  2. Невозможность нормально дышать;
  3. Обильный гипергидроз во всему телу;
  4. Покраснение лица;
  5. Гипотрофия мышечной ткани в конечностях;
  6. Полидипсия.

Пациент усиленно пытается активно двигаться, что постепенно приводит к нормализации мышечной силы, вследствие чего восстанавливается двигательная функция.

Гиперкалиемическая форма

Эта форма паралича встречается немножко реже, нежели первый тип миоплегии.

По наследству это заболевание может передаваться до 4-го колена родословной.

Передается она как по женской линии, так и по мужской одинаково.

Патологические проявления можно уже наблюдать до десятилетнего возраста ребенка и после этого возраста тоже.

Провокаторами могут стать:

  • Голодающий период пациента, соблюдение жестких диет;
  • Признаки могут проявиться после активного физического труда.

Пациент в конечностях и лицевых мышцах начинает постепенно ощущать, что его мышцы расслабляются. Эта слабость затем распространяется на лицевую поверхность и всю мускулатуру тела.

У человека, предрасположенного к пароксизмальной миоплегии, могут наблюдаться такие симптомы:

  1. Арефлексия сухожилий;
  2. Общий мышечный ослабленный тонус;
  3. Выраженное учащенное сердцебиение;
  4. Профузное потоотделение;
  5. Усиленная жажда;
  6. Артериальная гипотония.

Если приступ пароксизма этой периодической формы болезни затянется, он у человека отнимает 2-3 часа нормальной жизни.

Нормокалиемическая форма

Этот вид формы болезни встречается крайне редко. В литературе его описание было сделано, на основании проведенных исследований, в которых приняло участие всего 4 семьи с такой патологией. Наследование заболевания происходит аутосомно-доминантно, чаще всего проявляется в 1-10 лет.

Отличительные черты нормокалиемической формы миоплегии – это разные степени поражения мышечной ткани и лицевой поверхности, включительно до полного паралича. У некоторых больных может наблюдаться гипертрофия мышечной ткани, вследствие чего формируется атлетическое сложение тела.

Причины активизации этой формы болезни:

  • Переохлаждение организма;
  • Слишком активная тренировка или усиленный физический труд.

Справка! Для болезни характерно постепенное нарастание ослабления мышц. Приступы могут длиться долго: от 24-48 часов и до одного месяца.

Клиническая картина

Приступы миоплегии чаще всего возникают внезапно с развития общей слабости мышц и всего тела, в некоторых случаях может наступать полный паралич. Рефлексы сухожилий и кожи могут отсутствовать.

В сыворотке крови при пароксизмальной миоплегии может резко снизиться уровень калия. Но при этом значительно увеличится сахар.

В ходе исследований было замечено, что при электрическом и биоэлектрическом воздействии наблюдается трупная реакция.

При заболевании могут проявляться следующие клинические симптомы:

  1. Мышечная слабость, иногда распространяющаяся на краниальную мускулатуру;
  2. Ярко выраженная парестезия;
  3. Усиленное потоотделение.

Сами приступы короткие, могут чаще появляться в дневное время суток.

по теме:

Как проводится дифференциальная диагностика?

Врачу помогает установить диагноз наличие наследственного анамнеза. Если болезнь возникла первично, тогда производится генетическое исследование и на основании полученных результатов пациенту ставится диагноз. Также необходима консультация эндокринолога и невропатолога.

Что говорят анализы при разных формах болезни:

Форма болезниПоказатели анализов
Гиперкалиемическая формаЕсли анализ крови был сделан между приступами, то он может не показать наличие болезни. А вот в период обострения в сыворотке крови будет значительно снижен показатель калия. Например, норма для человека составляет 5,5 мЭкв/л, а при пароксизмальной миоплегии показательно может быть в пределах 2 мЭкв/л.
Гипокалиемическая формаАнализ крови покажет пониженный уровень сахара в крови и увеличение калия в значительной степени.
Нормокалиемической формаОтсутствуют изменения в показателях калия, сахара и фосфора, как при приступах, так и между ними.

Для диагностирования болезни также применяется внутривенное введение растворной жидкости хлорида калия. Если в течение получаса у пациента станут развиваться симптомы, свойственные болезни, то определяется пароксизмальная миоплегия.

Методы лечения

В неврологии о лечении этого заболевания всегда говорят комплексно. Если у пациента наблюдается приступ гипокалиемического типа болезни, то ему врач назначает применение хлористого калия 2%. Каждые 2 часа нужно выпивать по 1-2 ст. л. раствора. Или же можно ввести его внутривенно, доза составляет 5 мл.

Между приступами нужно принимать препараты, подавляющие альдостерон, например, Верошпирон, Альдактон по 100-200 мг. Длительность лечебного курса может продлиться до 5-8 месяцев. Если терапия не принесла положительных результатов, дополнительно врач назначает Диакарб по 2 раза/сутки.

Внимание! Параллельно с лечением пациенту необходимо придерживаться диетического питания, употреблять пищу, обогащенную калием.

При гипокалиемическом типе болезни внутривенно вводят растворную жидкость хлористого калия 10% ежечасно. Также нужно добавить глюкозу и магния аспарагинат. Здесь диета должна быть со сниженным показателем калия в продуктах. Питаться нужно дробно.

Прогноз на выздоровление

При правильно подобранной лечебной терапии (во время приступов и между ними), а также при соблюдении диетического питания, отказа от спиртных напитков, болезнь может отступить. Приступы будут не так часто проявляться, а после 40-50 лет и вовсе пройдут.

Прогноз практически во всех случаях благоприятный. Во время приступов зафиксированы лишь редкие случаи смертельного исхода.

Вывод

Это заболевание существенно ухудшает жизнь человека. При наблюдении первичной симптоматики пароксизмальной миоплегии необходимо своевременно заняться лечебным процессом, придерживаться режима стола питания, чтобы не усугублять положение.

Источник: https://doktor-ok.com/zabolevaniya/nervno-myshechnye/mioplegiya.html

Пароксизмальная миоплегия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Пароксизмальная миоплегия симптомы и лечение

Пароксизмальная миоплегия – это нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется внезапным усилением болевого синдрома, локализующегося в скелетной мускулатуре. Недуг очень серьезный, вызывает обездвиженность.

Какова причина его появления? Есть ли предпосылки? Какие симптомы можно считать тревожными? Как проводится диагностика, осуществляется лечение? На эти и многие другие вопросы сейчас следует найти ответы.

Немного истории

Впервые рассматриваемая патология была описана в 1874 году. Уже через 6 лет появилось подробное описание этого заболевания. И. В. Шахнович и К. Вестфаль определили наследственный характер патологии. Кстати, в то время недуг назвали в их честь. В XIX веке миоплегия называлась болезнью Вестфаля-Шахновича.

Время шло, исследования продолжались. В 1956 году Дж. Гамсторп изучил гиперкалиемическую форму заболевания (далее она будет рассмотрена в подробностях). Это было медицинским прогрессом. Разумеется, недугу дали название “болезнь Гамсторпа”.

Всего через 5 лет ученые Посканзер и Керр сделали открытие – выявили третью форму заболевания. Речь идет о нормокалиемическом виде, крайне редко встречающемся. Медицине известно так мало случаев, что тактика лечения остается неразработанной до настоящего времени. Удалось лишь доказать, что помочь справиться с приступом может “Диакарб” (ингибитор карбоангидразы).

Также специалистам удалось выяснить, что миоплегия в некоторых случаях имеет вторичный характер, симптоматический. Она способна возникнуть как последствие таких патологий:

  • Опухоли надпочечников.
  • Пиелонефрит.
  • Тиреотоксикоз.
  • Надпочечниковая недостаточность.
  • Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся рвотой и диареей.
  • Гиперальдостеронизм.
  • Синдром мальабсорбции.

Еще доказано, что параличи могут начать появляться у людей, ранее перенесших отравление барием, а также у тех, которые злоупотребляли слабительными и диуретическими препаратами.

Патогенез

На сегодняшний день механизм развития пароксизмальной миоплегии все еще является предметом изучения физиологов, биохимиков и медиков всего мира.

Ранее предполагалось, что возникает данная патология из-за повышенной экскреции альдостерона. Версия казалась правдоподобной, так как терапия антагонистами давала положительный результат. Однако потом было доказано, что все сдвиги в концентрации этого гормона имеют вторичный характер.

Имеют место предположения, касающиеся генетически детерминированного нарушения проницаемости мембран клеточных оболочек и миофибрилл в поперечно-полосатой мышечной ткани. Якобы по этой причине вода и ионы натрия скапливаются в вакуоли, и из-за изменения баланса блокируется нервно-мышечная передача.

Если причина кроется в этом, то патологию можно считать схожей с миотонией Томсена. Пока что предположения, касающиеся дисфункции каналов клеточных мембран, являются самыми логичными и научно обоснованными.

Немного внимания нужно уделить и классификации. Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее распространенной формой недуга. Это – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся неполной пенетрантностью гена.

К группе риска относятся люди возрастом от 10 до 18 лет. Намного реже патология наблюдается у лиц старше 30, и чаще у мужчин, чем у женщин.

Ни объективные, ни субъективные признаки гипокалиемической пароксизмальной миоплегии не определяются. Но приступ могут спровоцировать следующие факторы:

  • Переедание.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Физическое перенапряжение.
  • Употребление большого количества соли или углеводов.

У женщин приступы часто возникают в первый день менструации. Либо за 1-2 суток до ее начала.

Приступ

Пароксизм гипокалиемического типа может дать о себе знать утром или ночью. Пробудившись, человек понимает, что парализован. Шея, конечности, мышцы – все сковано. Если случай тяжелый, то паралич может затронуть даже лицевую или дыхательную мускулатуру.

Из других проявлений отмечаются такие симптомы:

  • Резкая мышечная гипотония.
  • Выпадение сухожильных рефлексов.
  • Гиперемия лица.
  • Тахикардия.
  • Учащенное дыхание.
  • Полидипсия.

Важно отметить, что приступ также сопровождается нарушениями работы сердечно-сосудистой системы. Изменяются показания ЭКГ, появляются систолические шумы. Но сознание сохраняется.

Приступ может длиться от одного часа до 1-2 суток. Но такие случаи редки. Чаще он проходит за 2-4 часа. В конце наблюдается медленное нарастание мышечной силы, которое начинается с дистальных отделов конечностей.

Быстро восстановить утраченные функции можно, если пациент поспособствует этому своими активными движениями.

Насколько часты приступы? В тяжелых случаях они происходят ежедневно. Это провоцирует появление хронической мышечной слабости. Данное явление часто приводит к гипотрофии.

Гиперкалиемическая миоплегия

Данная форма встречается в разы реже вышеупомянутой. Пароксизмальная миоплегия этого типа характеризуется аутосомно-доминантным наследованием (пенетрантность высокая). Интересно, что в некоторых случаях данная патология не проходила в семьях на протяжении четырех поколений.

Заболевание с одинаковой частотой поражает лиц как мужского, так и женского пола. Но эта пароксизмальная миоплегия у детей встречается чаще всего, взрослых она практически не поражает. В группе риска находятся малыши возрастом до 10 лет.

Провоцирует приступ голод или отдых после длительной физической нагрузки. Сначала возникают парестезии в лицевой области, потом они возникают в конечностях. Слабость распространяется на дистальные отделы ног и рук, а затем на другие мышечные группы. Параллельно возникает сухожильная арефлексия и гипотония. Симптомы следующие:

  • Усиленное сердцебиение.
  • Мучительная жажда.
  • Артериальная гипертензия.
  • Профузный пот.
  • Вегетативные расстройства.

Как правило, такой приступ не длится больше двух часов. Очень важно своевременное оказание помощи, так как из-за случившегося человек может оказаться полностью обездвиженным (это называется плегией).

Нормокалиемическая миоплегия

Это крайне редкая патология. Количество описанных в литературе случаев можно пересчитать по пальцам. Пароксизмальная миоплегия данного типа имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Ее отличают тяжелые симптомы. Недуг может проявляться как умеренной слабостью, так полным параличом, затрагивающим лицевые мышцы. Возможна гипертрофия, сопровождающаяся формированием телосложения атлетического вида. Встречается пароксизмальная миоплегия у детей, возникает в период первых 10 лет жизни.

Провоцируется, как правило, интенсивной физической активностью или переохлаждением. Также может возникнуть и из-за слишком долгого сна. Проявляется медленным нарастанием слабости. Проходят эти ощущения еще медленнее.

Данная форма недуга отличается еще и своей длительностью. Приступ может пройти либо за 1-2 дня, либо за несколько недель.

Диагностика

Она не представляет никаких особых сложностей. Диагностика пароксизмальной миоплегии даже не требует проведения специфических мероприятий. Заболевание проявляет себя типичным течением приступов и отсутствием неврологических нарушений в периоды «затишья». Плюс ко всему, всегда имеет место семейный анамнез.

Однако сложности в установлении диагноза иногда бывают. Они возникают при первичном появлении пароксизма, абортивном характере приступов, либо в спорадическом случае.

Диагноз верифицирует генетик. Также требуется прохождение консультаций у эндокринолога и невролога.

Периодически нужно сдавать кровь на биохимический анализ. В периоды между приступами отклонений не выявляется, но при пароксизмах наблюдается пониженный уровень калия сыворотки – до 2 мЭкв/л и даже ниже. Также фиксируется уменьшение количества фосфора, увеличение сахара.

Но это при гиперкалиемической форме пароксизмальной миоплегии (код по МКБ-10 – Е87.5). В случае с гипокалиемией фиксируется пониженный уровень сахара и повышенное содержание калия.

Иногда проводят электромиографию. Она в любой из форм позволяет выявить отсутствие биоэлектрической активности.

Также возможно введение человеку раствора хлорида калия. Если через 20-40 минут начинает развиваться пароксизм, значит, у пациента гиперкалиемическая форма недуга. Разумеется, раствор вводят в целях диагностики.

При частых приступах могут провести биопсию мышц. Она часто помогает выявить вакуолярную форму патологии.

Зачем нужны диагностические мероприятия при пароксизмальной миоплегии, симптомы которой и так указывают на ее наличие? Для того чтобы дифференцировать недуг от истерии, миопатии, болезни Конна, паралича Ландри, а также от нарушений спинального кровообращения.

Терапия гипокалиемического недуга

Следует поговорить и о лечении пароксизмальной миоплегии. Терапию проводят дифференцированно, многое зависит от формы заболевания.

Если, например, недуг имеет гипокалиемическую форму, то приступ устраняют посредством приема 10-процентного раствора калия хлорида. Употреблять его нужно каждый час. Рекомендованы инъекции раствора аспарагината магния и калия.

Когда приступы человека не беспокоят, ему нужно принимать диуретик “Спиронолактон”. Но с большой осторожностью. У женщин он может вызвать гирсутизм, часто нарушается менструальный цикл. Мужчины часто страдают от гинекомастии и импотенции. Потому альтернативой становится “Ацетазоламид”. Многие специалисты считают эффективным и “Триамтерен”.

Диета

Крайне важно придерживаться правильного питания. Если диагностирован гипокалиемический вид пароксизмальной миоплегии, нужно снизить количество употребляемых углеводов и соли. От последнего и вовсе лучше отказаться.

Также необходимо обогатить рацион продуктами, в которых содержится достаточное количество калия. К “рекордсменам” по содержанию этого элемента относятся:

  • Картофель.
  • Вяленые помидоры.
  • Фасоль.
  • Курага.
  • Чернослив.
  • Авокадо.
  • Лосось.
  • Шпинат.
  • Тыква.
  • Апельсины.

Еще высоко содержание калия в чае, сое, какао, пшеничных отрубях, орехах, семечках, зелени черемши и чеснока, листовых овощах, бананах, грибах и кисломолочных продуктах.

Образ жизни

Раз речь идет о симптомах и лечении пароксизмальной миоплегии гипокалиемического типа, то нужно уделить внимание и этой теме.

Кроме диеты, важно соблюдать и определенный образ жизни. Необходимо исключить тяжелые физические нагрузки и любые перенапряжения. Но длительное пребывание в состоянии покоя тоже противопоказано. Важно определиться с компромиссом. Можно внести в свой режим периодические походы в бассейн, либо вечерние прогулки на свежем воздухе.

Важно избегать также перегревания и переохлаждения. Температурный режим должен быть комфортным.

Терапия гиперкалиемического недуга

Приступы этого заболевания ослабевают после инъекции 40-процентного раствора глюкозы с инсулином или кальцием хлоридом (10%).

Иногда отмечается хороший результат после ингаляционного приема “Сальбутамола”. Считается, что данный метод не только купирует приступы, но еще и предупреждает их.

В ремиссионные периоды пациент должен принимать “Ацетазоламид” или “Гидрохлоротиазид”.

Рацион

При гиперкалиемической пароксизмальной миоплегии, причины и симптомы которой были перечислены ранее, необходимо ограничить употребление всех продуктов, обогащенных калием. Настоятельно рекомендуется обогащение рациона углеводами и солью. В общем, положения полностью противоположны диете, показанной при гипокалиемическом недуге.

Еще ни в коем случае нельзя допускать появления чувства голода, так как именно оно и провоцирует приступы. Именно поэтому важно перейти на дробное питание, есть хотя бы раз в несколько часов. Переедать нельзя, нужно просто поддерживать сытое состояние.

Прогноз

Нельзя отрицать, что рассматриваемое заболевание ухудшает качество жизни и доставляет проблемы пациенту. Но в целом прогноз благоприятный. Случаи летального исхода в момент приступов крайне редки. К тому же, соблюдая терапевтические рекомендации и ведя правильный образ жизни, можно быстро их купировать.

И, конечно же, важно лечение симптоматического периодического паралича. Оно подразумевает врачевание основной патологии, а также восстановление электролитного баланса.

Источник: https://FB.ru/article/443005/paroksizmalnaya-mioplegiya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Патологическая анатомия

Тщательное патоморфологическое изучение, как правило, не выявляет изменений со стороны центральной и периферической нервной системы. Иногда обнаруживаются персистирующая вилочковая железа и увеличенная щитовидная железа. В мышечной ткани отмечают вакуолизацию волокон с накоплением в них отечной жидкости (см.

Вакуолизация), что связывают с нарушением ионного обмена; умеренные дистрофические изменения с неравномерностью поперечнополосатых мышечных волокон и явлениями метахромазии (см.). С помощью электронно-микроскопического исследования выявляются пузырьки в саркоплазме, напоминающие лизосомы, и отмечается лизис миофибрилл.

Различают три формы Пароксизмальной миоплегии: гипокалиемическую (болезнь Вестфаля), гиперкалиемическую (семейная эпизодическая адинамия, болезнь Гамсторп) и нормокалиемическую. Для всех форм П. м.

характерно течение заболевания в виде пароксизмов резкой мышечной слабости, нередко до состояния полной обездвиженности, с последующим самопроизвольным исчезновением паралича. Паралич носит вялый характер, сопровождается резким снижением мышечного тонуса (см.) и сухожильных рефлексов вплоть до арефлексии (см.

) без расстройств чувствительности и патологических изменений со стороны головного и спинного мозга. Исследование электровозбудимости выявляет отсутствие ответа как при прямом, так и при непрямом раздражении («трупная реакция»), а на ЭМГ наблюдается отсутствие биоэлектрической активности.

Вне приступов каких-либо субъективных и объективных проявлений болезни не выявляется. При каждой клин, форме П. м. приступы, провоцирующие их факторы и биохимические сдвиги, наблюдающиеся во время приступов, имеют нек-рые особенности.

Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля) наиболее распространена. Болезнь часто начинается во втором десятилетии жизни: первый приступ может развиться после какого-либо интеркуррентного заболевания (инфекции, интоксикации). Частота приступов варьирует от единичных в течение жизни до почти ежедневных.

Приступ может длиться несколько часов, иногда 1—2 сут. Интенсивность их бывает различной — от легкой слабости до полного паралича мышц. Развиваются они в большинстве случаев ночью или под утро — больные просыпаются в состоянии обездвиженности с параличом конечностей и мышц туловища.

Мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки, как правило, не страдают. Восстановление движений и мышечной силы начинается с дистальных отделов конечностей. После приступа может отмечаться резидуальная легкая слабость в течение 1—2 дней.

На высоте приступа резко снижается уровень сывороточного калия (до 2,0 — 1,5 ммоль/л) и несколько повышается уровень натрия и сахара. При абортивных приступах биохим, сдвигов не выявляется.

Провоцируют приступы прием обильной пищи, особенно богатой углеводами, алкоголя, интенсивная мышечная работа, отрицательные эмоции, а также внутривенное введение глюкозы с инсулином и препаратов, снижающих уровень калия (циклометиазид, АКТГ и др.).

Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп, или семейная эпизодическая адинамия) встречается значительно реже, чем гипокалиемическая форма Пароксизмальной миоплегии.

В связи с более высокой пенетрантностью гена нередко случаи заболевания имеются в нескольких поколениях семьи. Мужчины и женщины заболевают почти одинаково часто.

Болезнь начинается в первом десятилетии жизни, иногда в периоде новорожденности.

В возрасте старше 40—50 лет частота и интенсивность приступов резко уменьшаются.

Приступы развиваются, как правило, днем, нередко перед обедом, они менее интенсивны и значительно короче (1—2 часа), чем при гипокалиемической форме. Провоцирующими факторами являются голод, длительный отдых после интенсивной физической работы, введение препаратов калия. Характерны предвестники в виде парестезий (см.) в конечностях, лице.

Слабость развивается вначале в дистальных отделах ног и рук, она может распространяться на мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки. Более резко, чем при гипокалиемической форме, выражены вегетативные симптомы (профузный пот, гиперемия лица, изменение пульса, АД).

На высоте приступа повышается содержание калия в сыворотке крови (до 7 ммоль/л и выше), несколько снижается уровень натрия и сахара.

Нормокалиемическая форма встречается крайне редко. Все описанные случаи этой формы Пароксизмальной миоплегии наблюдались у лиц мужского пола. Заболевание начинается в первом десятилетии жизни. Приступ длится до 2—3 нед. и характеризуется медленным появлением и таким же медленным исчезновением мышечной слабости, причем полной обездвиженности почти не бывает.

Приступы провоцируются охлаждением, физическим переутомлением. Вне приступов мышечная сила сохранена, отмечается повышенная механическая возбудимость мышц. Иногда наблюдается гипертрофия отдельных мышечных групп. В период приступа уровень электролитов в сыворотке крови существенно не изменяется, несколько снижен уровень натрия.

Введение калия может увеличивать мышечную слабость.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клин, картине повторяющихся приступов резкой мышечной слабости с утратой сухожильных рефлексов и снижением мышечного тонуса.

Наличие типичных провоцирующих факторов, установление сдвигов уровня электролитов в сыворотке крови на высоте приступа позволяют установить форму заболевания. Трудность в диагностике возникает при первом приступе паралича, когда нужно дифференцировать П. м. с восходящим параличом Ландри (см.

Ландри восходящий паралич), острым нарушением спинального кровообращения, истерией (см.).

Дифференциальный диагноз проводят также с миоплегическими синдромами — приступами мышечной слабости, наблюдаемыми иногда при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме (болезни Конна), аддисоновой болезни, нек-рых формах поражения гипоталамуса, синдроме мальабсорбции, заболеваниях почек, сопровождающихся гипер- или гипокалиемией и др.

Лечение

Лечение зависит от формы заболевания. При гипокалиемической форме введение препаратов калия способствует более легкому течению приступа, иногда купирует его. Назначают 10% р-р хлорида калия по 1—2 стол. л.

через каждый час или внутривенно капельно 250—500 мл изотонического р-ра хлорида натрия с панангином (10—20 мл). С профилактической целью применяют антагонисты альдостерона, в т. ч. альдактон (верошпирон) по 100—400 мг в день на протяжении нескольких месяцев.

В ряде случаев для профилактики эффективен ацетазоламид (диакарб) в дозе 250—600 мг в сутки. Диета должна быть богата калием с ограничением углеводов и поваренной соли.

При гиперкалиемической форме приступ купируют внутривенным введением 20 мл 10% р-ра хлорида кальция или 40 мл 40% р-ра глюкозы. С профилактической целью применяют гипотиазид (дихлотиазид) по 50 мг в сутки. Показано дробное питание, увеличение в пище содержания углеводов, поваренной соли и ограничение продуктов, богатых калием.

При нормокалиемической форме Пароксизмальной миоплегии для профилактики приступов в диете увеличивают количество поваренной соли и ограничивают калорийность пищи. В тяжелых случаях показан постоянный прием диакарба по 0,5—0,75 г в день.

Прогноз для жизни благоприятный.

Трудоспособность больных в большинстве случаев сохранена.

Библиография: Ильина Н. А. Пароксизмальная миоплегии и миоплегические синдромы, М., 1973; Biemond А. а. Daniels А. P. Familial periodic paralysis and its transition into spinal muscular atrophy, Brain, v. 57, p. 91, 1934; Gamstorp I.

Adynamia episodica hereditaria, Lund, 1956; Hartwig H. Uber einen Fall von intermittirender Paralysis spinalis, Halle, 1874; Poskanzer D. C. a. Kerr D. N. Periodic paralysis with response to spironolactone, Lancet, v. 2, p.

511, 1961; они же, A third type of periodic paralysis with normokalemia and favourable response to sodium chloride, Amer. J. Med. v. 31, p. 328, 1961; Westphal C.

Uber einen merkwiirdigen Fall von periodischer Lahmung aller vier Extremitaten, mit gleichzeitigem Erloschen der electrischen Erregbarkeit wahrend der Lahmung, Berl. klin. Wschr., S. 489, 509, 1885.

H. А. Ильина.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9F%D0%90%D0%A0%D0%9E%D0%9A%D0%A1%D0%98%D0%97%D0%9C%D0%90%D0%9B%D0%AC%D0%9D%D0%90%D0%AF_%D0%9C%D0%98%D0%9E%D0%9F%D0%9B%D0%95%D0%93%D0%98%D0%AF

Медицина
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: