Прозериновая проба

Содержание
  1. Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения
  2. Клиническая картина
  3. Формы
  4. Кризы
  5. Диагностика миастении
  6. Лечение миастении
  7. Медикаментозная терапия
  8. Хирургическое лечение
  9. Терапия миастенических кризов
  10. Прогноз
  11. Прозериновая проба при миастении – Вижу супер
  12. Когда нужно делать прозериновую пробу при миастении?
  13. Процедура проведения прозеринового теста
  14. Особенности применения «Прозерина»
  15. Кому же препарат противопоказан?
  16. Иные методы диагностирования миастении
  17. Диагностика миастении в домашних условиях
  18. Прозериновая проба, или прозериновый тест: показания к проведению процедуры
  19. Формы миастении
  20. Симптомы
  21. Миастенический криз
  22. Причины заболевания
  23. Что такое “Прозерин”, общие сведения
  24. Выполнение пробы
  25. Особенности применения препарата
  26. Побочные действия
  27. Чем можно заменить прозериновую пробу
  28. Физиотерапия
  29. Профилактика
  30. Заключение
  31. История вопроса
  32. Этиология
  33. Патогенез
  34. Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
  35. О причинах
  36. Классификация
  37. Диагностика
  38. Лечение
  39. Плазмаферез

Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Прозериновая проба

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается. 
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка. 
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа. 
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов. 
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Источник: https://neuromed.online/miasteniya/

Прозериновая проба при миастении – Вижу супер

Прозериновая проба

Прозериновая проба при миастении проводится исключительно медиком, ни в коем случае не самостоятельно.

Диагностировать миастению – болезнь, характеризующуюся ослаблением и чрезвычайно быстрой утомляемостью мышц, относительно просто, если вовремя обратиться к врачу-неврологу. Как правило, отечественная медицина в большинстве случаев предлагает провести специальный тест, который поможет выявить возможное заболевание.

О мистении наглядно рассказывают в предложенном видео:

Когда нужно делать прозериновую пробу при миастении?

Прозериновый тест выполняется в том случае, если у пациента есть подозрения на миастению.

К примеру, если человек жалуется на быструю утомляемость, скажем, глазных мышц, то ему необходимо как можно скорее проконсультироваться у специалиста. Необходимо замечать и изменения в поведении близких вам людей.

Если человек быстро устает во время разговора, а его голос постепенно понижается, то ему также стоит незамедлительно записаться на прием к врачу.

Итак, основные показания к проведению прозериновой пробы:

  • Жалобы на быструю утомляемость глазных, глотательных мышц (в некоторых случаях – мышц шеи).
  • Ощущение усталости во время выполнения элементарных действий, как-то подъем по лестнице, недолгий разговор с кем-либо.
  • Появление припухлости или отека века, наиболее четко проявляющееся в вечернее время.

Процедура проведения прозеринового теста

Итак, убедившись в необходимости тестирования на миастению, человек проходит специальную пробу. В чем она заключается?

Как правило, пациенту вводят под кожу препарат Прозерин. По прошествии получаса медики проводят вторичный осмотр (первый делается еще до введения ампулы), в ходе которого выявляется, болен человек или нет.

В том случае, если пациент здоров, его самочувствие не претерпевает никаких изменений, препарат не влияет абсолютно ни на какую из систем организма.

Если же он страдает от миастении, по истечении 30 минут после вакцинации человек чувствует улучшение в самочувствии.

Опытный врач заметит малейшую реакцию пациента на препарат. К примеру, может спасть припухлость на веке, если она была до введения «Прозерина». Этот раствор будет использоваться и в дальнейшем лечении заболевания. Единственное, что изменится, — дозировка препарата.

Особенности применения «Прозерина»

В первую очередь, стоит запомнить, что использование данного раствора назначается строго по рецепту квалифицированного специалиста. Нельзя заниматься самолечением, используя данное вещество. Последствия могут быть необратимы, вплоть до летального исхода в некоторых случаях.

Как мы уже выяснили, показанием к применению лекарственного средства является миастения.

Кому же препарат противопоказан?

Использование этого лекарства категорически запрещено для беременных и кормящих женщин, так как его химические свойства могут неблагоприятно сказаться на развитии плода или же негативно отразиться на качестве и свойствах грудного молока.

Не стоит вводить ампулы «Прозерина» и людям, страдающим астмой, а также пациентам с болезнями желудочно-кишечного тракта, поскольку в некоторых случаях препарат способен оказывать удушающее воздействие.

Иные методы диагностирования миастении

Что делать тем людям, которым противопоказано применение данного раствора? Наиболее действенным методом определения миастении в данной ситуации может стать использование новейших технологий. Сюда относятся:

  • компьютерная томография, наиболее точно указывающая на проблемы в организме;
  • анализ крови, позволяющий оценить продуктивность работы антител в организме.

Диагностика миастении в домашних условиях

Один из таких методов – быстрое открытие и закрытие ротовой полости в течение 30 секунд. Исследования врачей показали, что здоровый человек практически не почувствует усталости и сможет выполнить около восьмидесяти движений за полминуты. Больной миастенией же заметно сбавит темп и быстро утомится.

Следует помнить, что этот способ ни в коем случае не сравнится с официальным заключением врача. Именно поэтому при первых появлениях тревожных признаков миастении необходимо незамедлительно отправляться на прием, а не ставить диагнозы самостоятельно.

Итак, прозериновая проба при миастении – обязательная составляющая диагностирования серьезной болезни. Перед ее проведением обязательно стоит проконсультироваться у медика насчет противопоказаний к применению «Прозерина».

Источник: http://vizhusuper.ru/prozerinovaya-proba-pri-miastenii/

Прозериновая проба, или прозериновый тест: показания к проведению процедуры

Прозериновая проба

Миастения – это заболевание, которое проявляется в виде слабости и быстрой утомляемости мускулатуры. Из-за ослабления мышц часто возникает паралич. Чаще всего болезнь затрагивает мышцы глаз, лица, языка, губ, горла, шеи и гортани.

Болезнь склонна к прогрессированию, поэтому необходимо иметь представление о симптомах и причинах возникновения миастении. Также необходимо наиболее скорое ее выявление. У некоторых людей она хорошо заметна по внешним проявлениям, но в любом случае требуется провести диагностику.

Одним из ее методов является прозериновая проба.

Формы миастении

Прежде чем ответить на вопрос, что это такое, прозериновая проба, нужно описать саму миастению. Существует три основные формы этой болезни:

  1. Глазная миастения. Характеризуется поражением глазных мышц (может часто встречаться у пожилых мужчин).
  2. Бульбарная форма. Чаще всего представляет собой дальнейшее развитие глазной. Характеризуется поражением бульбарной группы нервов (языкоглоточный, подъязычный).
  3. Генерализированная форма. Представляет собой комбинацию признаков двух предыдущих, но уже с поражением скелетных мышц.

Таким образом, при локальных формах (глазная и бульбарная) наблюдается слабость отдельных групп мышц, при генерализованной форме страдают мышцы туловища или конечностей.

Симптомы

Первым шагом к диагностике миастении является выявление ее симптомов. Основным из них – это высокая утомляемость мышц во время долгого напряжения. Как правило, после нескольких часов перерыва функция мышц восстанавливается.

Более конкретный список симптомов выглядит следующим образом:

  • «Затухание голоса» во время разговора.
  • Проблемы при пережевывании пищи и ее глотании.
  • Быстрая утомляемость при движениях, часто даже не очень интенсивных (ходьба, расчесывание).
  • Шаркающая походка.
  • Опущение век.

Опасность миастении заключается в видимой “обыденности” симптомов, на которые часто люди не обращают внимания.

Поэтому миастению во многих случаях диагностируют тогда, когда она уже переходит в тяжелую форму.

Поэтому аномально высокая утомляемость, слабость и вялость мышц являются потенциальными признаками болезни и требуют проведения обследования для подтверждения или опровержения диагноза.

Миастенический криз

Так в медицине называется резкое появление мышечной слабости, часто доходящей до паралича. Признаки криза следующие:

  1. Дыхание поначалу неглубокое и частое, после прерывистое и редкое. При этом пациента охватывает тревога, а его лицо сначала краснеет, затем синеет. Может произойти полная остановка дыхания с летальным исходом.
  2. Учащается пульс и повышается артериальное давление. Затем пульс становится более редким и слабым, а далее – нитевидным.
  3. Наблюдается сильное пото- и слюноотделение.

При отсутствии своевременной помощи возможно наступление кислородного голодания и поражение мозга.

Очень важно отличать миастенический криз от холинергического. Последний схож с миастеническим, но возникает вследствие передозировки лекарствами от миастении.

Причины заболевания

Несмотря на то, что известны симптомы миастении, причины ее возникновения до конца не установлены. Выделяют врожденную и приобретенную миастению. Известные случаи сочетания этой болезни с патологиями вилочковой железы говорят о вовлеченности этого органа в патологический процесс. Также миастения наблюдается при болезнях нервной системы, раке легких, груди, яичников, простаты.

Суть патологии заключается в нарушении работы нервно-мышечных связей. Мышцы приводятся в движение нервными импульсами, которые передаются при помощи нейромедиаторов. Во время миастении происходит выработка антител, которые блокируют или повреждают рецепторы необходимых нейромедиаторов. Поэтому до мышц доходит гораздо меньше нервных сигналов, что и приводит к слабости.

Предполагается, что антитела, повреждающие рецепторы нейромедиаторов, вырабатывает воспалившийся тимус (вилочковая железа).

Течение миастении могут дополнительно ухудшить следующие факторы:

  • Усталость.
  • Болезни.
  • Стрессы.
  • Лекарства, влияющие на работу нервных рецепторов.

Что такое “Прозерин”, общие сведения

“Прозерин” представляет собой синтетическое лекарство. При применении снижает ЧСС, увеличивает секрецию желез (слюнных, сальных, потовых и т.д.), сужает зрачки, снижает давление в глазу, тонизирует мышцы, вызывает спазм бронхов.

Применяется не только для пробы на миастению, но и при лечении этой болезни. При использовании в терапевтических дозах улучшает работу нервно-мышечных связей. В больших дозах сам способен вызвать нарушение их работы.

Выпускается “Прозерин” в ампулах для проведения тестов, и в капсулах по 15 мг, для приема. Отпускается по рецепту.

Выполнение пробы

Методика прозериновой пробы заключается во введении под кожу раствора “Прозерина”. Затем, спустя 20-30 минут, врач проводит осмотр пациента, чтобы определить реакцию.

При наличии миастении, ее симптомы пропадают после укола “Прозерина”. В случае же отсутствия эффекта говорят, что прозериновая проба отрицательная. Миастения в таком случае отсутствует.

Для проведения пробы применяется только “Прозерин” в ампулах.

Для выполнения этой процедуры не требуется специального оборудования или проведения сложных манипуляций. Достаточно уметь ставить простой подкожный укол. Это главные положения, которые четко разъясняют, как проводить прозериновую пробу.

Особенности применения препарата

Как у любого препарата, у “Прозерина” существуют свои показания и противопоказания.

Показания:

  • Миастения.
  • Паралич.
  • Период восстановления после энцефалита, менингита.
  • Атрофия зрительного нерва.
  • Атонии мочевого пузыря и ЖКТ.
  • Нормализация работы нервно-мышечных связей.

Применяется как в отношении взрослых пациентов, так и во время детской терапии.

Противопоказаниями к применению “Прозерина” являются:

  • Гиперчувствительность к активному веществу.
  • Эпилепсия.
  • Ваготомия.
  • Болезни сердечно-сосудистой системы.
  • Бронхиальная астма.
  • Болезни ЖКТ.
  • Болезни мочеполовой системы.
  • Беременность и период кормления.

Таким образом, хотя прозериновая проба при миастении является средством диагностики, сам “Прозерин” может использоваться в качестве лекарственного средства. Нужно отметить, что ввиду кратковременности эффекта, для лечения миастении “Прозерин” применяют только в комплексе с другими препаратами.

Побочные действия

Побочные эффекты препарата затрагивают различные органы и системы органов пациента. Картина побочных эффектов следующая:

  • Органы пищеварения: рвота, тошнота, диарея, повышенное газообразование.
  • Нервная система: головные боли и головокружения, слабость и сонливость, спазмы и судороги, нарушения зрения, дрожь и непроизвольное сокращение мышц.
  • Сердечно-сосудистая система: нарушения сердечного ритма, остановка сердца.
  • Органы дыхания: одышка, бронхоспазмы, остановка дыхания.
  • Аллергии: зуд, сыпь, анафилактический шок.
  • Прочее: частое мочеиспускание, усиленное потоотделение.

Чем можно заменить прозериновую пробу

Хотя этот метод чрезвычайно эффективен, применяются и другие. Перечень некоторых из них выглядит следующим образом:

  • Электромиография. Известна как декремент-тест. Представляет собой измерение объема биоэлектрических сигналов в мышцах. Проводится перед и после прозериновой пробы.
  • Электронейрография. Проверка скорости передачи нервного сигнала к синапсу.
  • Анализ крови на наличие антител, блокирующих и повреждающих рецепторы нейромедиаторов.
  • Исследование генотипа. Проводится для подтверждения или опровержения наследственного характера болезни.
  • Компьютерная томография тимуса. Позволяет выявить изменения в ее размере.

Кроме того, существуют специальные тесты, помогающие выявить болезнь. Они достаточно просты и выполняются в домашних условиях. Вот они:

  • Нужно быстро открыть и закрыть рот. Повторять эти движения в течение сорока секунд. При отсутствии миастении человек успевает сделать сто и более циклов.
  • Лежа на спине, нужно в течение минуты удерживать приподнятую голову на весу.
  • Нужно сделать с одной амплитудой двадцать приседаний.
  • Нужно быстро сжать и разжать кисти. При миастении это упражнение может привести к опущению век.

Физиотерапия

Для лечения миастении широко применяется физиотерапия. Ее целью также является улучшение нервно-мышечных связей, нормализация питания тканей.

Для терапии миастении применяются:

  • Стимуляция током.
  • Ингаляции с лекарствами.
  • Электрофорез лекарств (чаще всего прозерина).
  • Электростатический массаж.
  • Терапия цветом (применяется для воздействия на психику).
  • Обычный массаж.

В периоды ремиссии и при отсутствии миастенических кризов допускается санаторно-курортное лечение. Лучше всего подходят курорты Крыма, Сочи.

Перед проведением санаторного лечения нужно убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к этой форме терапии.

Нужно отметить, что ни один из методов физиотерапии не может применяться по отдельности, в отрыве от основного лечения.

Профилактика

Если человеку поставлен диагноз “миастения”, ему противопоказаны тяжелые физические нагрузки и длительное нахождение на солнце. Питание должно быть низкокалорийным.

Необходим прием препаратов как непосредственно против миастении, так и поддерживающих иммунитет (препараты для поддержки иммунитета рекомендованы только во время ремиссии).

Противопоказаны к приему нейролептики, мочегонные препараты, транквилизаторы и некоторые группы антибиотиков.

Лучшей формой профилактики миастении, как и любых других болезней, является внимательное отношение к своему здоровью. Помните: ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, а при появлении проблем со здоровьем нужно немедленно идти к врачу!

Заключение

Ввиду неочевидности симптомов и причин возникновения миастении, требуются быстрые и эффективные методы диагностики этой патологии. Кроме того, при ее выявлении необходимо проведение комплексной терапии. Прозериновая проба является наиболее быстрым, простым и надежным способом диагностировать миастению. Сам же “Прозерин” является составным элементом комплексной терапии болезни.

Источник: https://FB.ru/article/390857/prozerinovaya-proba-ili-prozerinovyiy-test-pokazaniya-k-provedeniyu-protseduryi

История вопроса

В 1903 году, через 4 года после внедрения аспирина, Franke (Германия) наблюдал у себя реакцию в виде ларингоспазма и шока на приём аспирина. В 1905 году Barnett сообщил о 2 случаях удушья на аспирин.

В 1919 году Francis выявил зависимость между полипозным ринитом и гиперчувствительностью к аспирину, а в 1922 году Widal впервые установил зависимость всех симптомов триады.

В 1968 году Samter и Beers описали симптомокомплекс и назвали «аспириновой триадой».

Параллельно с этим развивалось представление и о патогенезе заболевания.

В 1938 году была открыта медленнореагирующая субстанция анафилаксии (МРС-А), когда Felberg и Kellaway вводили кобры в лёгкие морских свинок и показали, что при этом наблюдается бронхоспазм, не связанный гистамином, с более медленным развитием и более длительный.

В 1960-х годах Brockehurst et al. заявили об исключительной важности МРС-А как медиатора аллергических реакций. Исследование химической структуры МРС-А показало, что её компоненты являются лейкотриенами.[1]

Этиология

Основные провоцирующие факторы — аспирин и НПВП. Переносимость различных препаратов во многом зависит от антициклооксигеназной активности препарата.

К препаратам с высокой активностью относятся салицилаты (ацетилсалициловая кислота — аспирин, салициловая кислота), полициклические кислоты (индометацин, толметин), ненасыщенные жирные кислоты (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, тиапрофеновая кислота), эноловые кислоты (пироксикам).

Степень реакции также зависит от дозы препарата и пути введения — при ингаляционном, внутривенном или внутримышечном введении интенсивность реакции обычно максимальная.[1]

Приступы удушья могут быть связаны с употреблением в пищу фруктов и овощей, содержащих природные салицилаты, а также консервированных с помощью ацетилсалициловой кислоты продуктов. У некоторых тем не менее эти реакции маскируются противоастматическими и противоаллергическими препаратами.[2]

Имеются исследования роли наследственности: Lockey et al. в 1973 году наблюдал 2 семьи, в одной из которых заболеваемость аспириновой астмой напоминало аутосомно-рецессивный тип наследования, а Von Maur et al.

в 1974 году описал семейный случай с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования. Miller в 1971 году описал случай у сестёр. Jinnai et al.

в 2004 году исследовал генотипы 198 больных аспириновой астмы и 274 лиц контрольной группы и обнаружил корреляцию заболевания с однонуклеотидной заменой гуанина на аденин в 5′-конце промотора гена рецептора простагландина E (PTGER2, 14q22), в зоне, ответственной за связыванием с белком STAT1, активирующим транскрипцию. Akahoshi et al. в 2005 году обнаружил связь аспириновой астмы и однонуклеотидной замены гена маркера Th1-хелперов (TBX21, 17q21.3). Эта же мутация коррелирует и с полипозом носа.[3]

Патогенез

Метаболизм арахидоновой кислоты. Синие стрелки — участие фермента, красные стрелки — блокирование

Среди медиаторов воспаления, вызывающих сокращение гладких мышц бронхов, наиболее важное значение при аспириновой астме имеют цистеиновые лейкотриены. Эти вещества вызывают также отёк и гиперреактивность бронхов, гиперсекрецию слизи.

Лейкотриены синтезируются из арахидоновой кислоты, которая высвобождается из мембран клеток воспаления при их активации. Она представляет собой полиненасыщенную жирную кислоту. Её метаболизм представляет собой каскад ферментативных реакций:

  • Под действием циклооксигеназной системы из арахидоновой кислоты образуются простагландины и тромбоксаны, а с помощью системы ферментов 5-липоксигеназы она окисляется до лейкотриенов. Для работы 5-липоксигеназы требуется 5-липоксигеназ-активирующий белок, связанный с мембраной. 5-липоксигеназа после окисления одной молекулы арахидоновой кислоты в лейкотриены разрушается и инактивируется.
  • Образующийся сразу после окисления лейкотриен А4 (ЛТА4) — нестабильный эпоксид, под действием фермента ЛТА4-гидролазы присоединяет воду и превращается в лейкотриен В4 (ЛТВ4), а при помощи фермента ЛТА4-синтазы соединяется с глутатионом, вследствие чего образуется цистеиновый лейкотриен С4 (ЛТС4).
  • ЛТС4 в свою очередь с помощью γ-глютамилтрансферазы превращается в ЛТD4
  • Далее под действием дипептидаз ЛТD4 переходит в ЛТЕ4, который подвергается дальнейшему метаболизму.

Эозинофилы, базофилы, тучные клетки и альвеолярные макрофаги синтезируют преимущественно ЛТС4, тогда как нейтрофилы — преимущественно ЛТВ4. У человека небольшая, но постоянная часть ЛТЕ4 экскретируется в неизмененном виде с мочой.

ЛТВ4 предположительно участвуют в привлечении и активации клеток воспаления, в первую очередь нейтрофилов и эозинофилов. ЛТВ4 играет важную роль в развитии гнойного воспаления, ревматоидного артрита и других воспалительных заболеваний.

Однако в исследованиях показано, что при астме назначение антагонистов рецепторов к ЛТВ4 не оказывают влияния на раннюю и отсроченную фазы реакции на воздействие антигена.

При аспириновой бронхиальной астме повышено содержание ЛТЕ4 в моче приблизительно в 3—6 раз и ЛТС4 в назальном секрете по сравнению с другими формами бронхиальной астмы, что вызывается провокацией аспирином.[1]

Лейкотриены связываются с рецепторами плазматических мембранах клеток. Выделяют три основных типа рецепторов лейкотриенов:[4]

  1. Рецептор LT1 к лейкотриенам ЛТC/D/E4. Расположен на гладкой мускулатуре бронхов и опосредует бронхоспазм
  2. Рецептор LT2 к ЛТC/D/E4. Играет роль в изменении сосудистой проницаемости, опосредует отёк
  3. Рецептор к ЛТB4. Опосредует хемотаксический эффект лейкотриенов

В дыхательных путях обнаруживают персистирующее воспаление, характерны эозинофилия, нарушение целостности бронхиального эпителия, усиленная продукция цитокинов и молекул адгезии. Также в дыхательных путях повышается экспрессия интерлейкина-5 (IL-5). Он стимулирует хемотаксис эозинофилов и увеличивает их продолжительность жизни.

Активация цистеинилового лейкотриенового каскада возможно связана с полиморфизмом гена LTC4-синтазы, обнаруживаемого примерно у 70 % пациентов.[5] Cowburn et al.

в 1998 году, исследуя бронхиальные биоптаты больных аспириновой и «неаспириновой» астмой и здоровых людей, обнаружил, что количество клеток, продуцирующих ЛТС4-синтазу у больных аспириновой астмой в 5 раз больше чем у больных «неаспириновой астмой» и в 18 раз больше чем у здоровых людей.[3]

Фермент циклооксигеназа представлена двумя формами: ЦОГ-1 и ЦОГ-2. Неселективные НПВП способствуют тому, что из арахидоновой кислоты образуются лейкотриены, вызывающие дальнейшие реакции.

Теоретически при использовании селективных ингибиторов ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб) часть арахидоновой кислоты расходуется в реакции с ЦОГ-1, однако эти НПВП могут также вызывать реакции у 6—30 % пациентов с непереносимостью НПВП.[2]

Источник: https://internat-zhz.ru/nevrozy/polozhitelnyj-rezultat-aspirinovoj-proby-svidetelstvuet-o.html

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Прозериновая проба

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ.

Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы – опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

  • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
  • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

  • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
  • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
  • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
  • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Медицина
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: